Les Maladies Malignes de la Moelle Osseuse, du Sang et des Ganglions
Comme tous les cancers, les leucémies et les autres maladies malignes du sang sont des maladies clonales. Elles ont leur origine dans une cellule de la moelle osseuse qui n'obéit plus aux signaux qui régulent une maturation normale. La cellule malade vit pour elle-même et envahit l'organisme qu'elle détruit.
La leucémie aiguë
est un cancer des cellules immatures de la moelle osseuse, encore appelées blastes. Normalement, ces blastes évoluent en se divisant et en se différenciant pour devenir, lorsqu'elles sont matures, les cellules du sang.
En cas de leucémie aiguë, ces cellules jeunes se multiplient sans maturation et elles prolifèrent dans la moelle osseuse pour ensuite envahir le sang.
La leucémie chronique
est un cancer des cellules matures, comme des lymphocytes ou des neutrophiles qui ne s'éliminent plus normalement et s'accumulent. On parle alors de leucémie lymphoïde chronique et de leucémie myéloïde chronique.
Les lymphones
se caractérisent par une prolifération des lymphocytes anormaux dans des ganglions ou dans d'autres organes. L'agressivité de ces lymphomes, de même que leur localisation, est fort variable. La maladie de Hodgkin est un lymphome particulier.
Le myelome multiple
est causé par le développement anormal d'une cellule apparentée au lymphocyte: le plasmocyte. Les plasmocytes fabriquent des anticorps, encore appelés immunoglobulines, qui aident à nous défendre contre des agressions comme les infections. L'accumulation de plasmocytes anormaux dans la moelle osseuse fragilisera l'os et pourra occasionner fractures et tassements.
La myelodysplasie
est un défaut de maturation de tous les précurseurs du sang. Ceux-ci ne permettent pas la fabrication de cellules sanguines normales. Dans le temps, ces cellules dégénèrent en cellules cancéreuses (leucémiques).
Tumeurs des Enfants et Adolescents
Chaque année, environ 350 enfants sont atteints de cancer en Belgique soit un enfant sur 600. Si les taux de guérison des cancers de l'enfant ont considérablement progressé en 20 ans, ces maladies restent néanmoins la deuxième cause de mortalité des enfants de plus de 1 an après les accidents. Les tumeurs malignes observées chez l'enfant n'ont rien de commun avec celles que l'on peut rencontrer chez l'adulte.
En effet, il s'agit de maladies rares (1% des cancers détectés chaque année). Les principales localisations des cancers de l'adulte : pulmonaires, sein et organes génitaux féminins, tube digestif et peau, sont pratiquement inconnues chez l'enfant. De plus, alors que les facteurs environnementaux tels que le tabac sont responsables de bon nombre de cancers de l'adulte, ceux-ci ne sont pas incriminés dans la survenue des tumeurs chez l'enfant.
Le traitement des cancers de l'enfant
Actuellement, la plupart des affections malignes de l'enfant bénéficient d'une chimiothérapie première qui constitue soit la totalité du traitement soit un premier temps du traitement facilitant ensuite un acte chirurgical. Dans ce dernier cas, l'essor des techniques chirurgicales et le développement des allogreffes osseuses et des prothèses ont permis de diminuer de façon radicale la fréquence des amputations autrefois toujours nécessaires.
Les résultats des traitements des cancers de l'enfant
- Les leucémies
Il existe 2 grands groupes de leucémies chez l'enfant. Les leucémies lymphoblastiques (85% des cas) et les leucémies myéloblastiques beaucoup plus rares. Initiées dans les années 70 les polychimiothérapies permettent aujourd'hui et grâce aux progrès des traitements associés (traitements antibiotiques, support transfusionnel, utilisation des cathéters centraux) d'obtenir la guérison de 85-90% des enfants porteurs de leucémie aiguë lymphoblastique. - Les lymphomes et maladie de Hodgkin
Comme les autres tumeurs de l'enfant, les lymphomes de l'enfant diffèrent de ceux de l'adulte par leur évolution rapide qu'il s'agisse des tumeurs abdominales correspondant au lymphome de Burkitt ou de lymphomes médiastinaux. Les lymphomes abdominaux et thoraciques guérissent actuellement dans les proportions de 75 à 90 % des cas selon les rapports publiés.
Dans le cas de la maladie de Hodgkin, il y a au moins 20 ans que l'on guérit 80 à 90% des enfants qui en sont atteints par un traitement associant chimiothérapie et radiothérapie, mais les séquelles observées avec les traitements des années 70 étaient très importantes. Au cours de la dernière décennie, les efforts ont surtout porté conjointement sur la diminution des volumes et des doses de radiothérapie ainsi que sur l'élimination progressive des médicaments les plus agressifs et générateurs de séquelles à long terme. - Le néphroblastome ou tumeur de Wilms
Cette tumeur du rein de l'enfant, a été l'une des premières à bénéficier de l'essor de la chimiothérapie. Plus de la moitié des néphroblastomes sont aujourd'hui traités par une chimiothérapie brève suivie d'une intervention chirurgicale (ablation du rein malade) et quelques semaines de chimiothérapie. Les formes un peu plus étendues doivent être traitées sans radiothérapie, mais avec une chimiothérapie plus appuyée. Actuellement 90 % des néphroblastomes sont guéris par ces traitements. - Les ostéosarcomes
Les ostéosarcomes sont des tumeurs osseuses des os longs (tibia, fémur, humérus). Actuellement, la chimiothérapie première permet une réduction de la tumeur, suivie d'une intervention chirurgicale permettant la résection de la partie malade de l'os, remplacée très largement par une prothèse métallique allongeable préparée à l'avance aux mesures du malade ou par une allogreffe d’os de banque. Les résultats fonctionnels de ces traitements sont excellents. On peut maintenant les appliquer aux trois quart des patients atteints d'ostéosarcomes des membres. Autrefois les métastases représentaient un risque important chez ces enfants et la fréquence de celles-ci est maintenant passée à moins de 25 % actuellement grâce à l'utilisation systématique de la chimiothérapie avant et après l'intervention chirurgicale. - Les rhabdomyosarcomes, les sarcomes d'Ewing et les neuroblastomes
Les rhabdomyosarcomes sont l'apanage du petit enfant ; ils touchent avant tout la sphère ORL et la sphère uro-génitale. Les résultats, très encourageants, n'en sont pas moins encore incomplets avec des chances de guérison estimées à 65 %.
Il en est de même pour la tumeur d'Ewing, tumeur osseuse atteignant surtout les os plats (cotes, vertèbres, bassin) et qui pose dans ces cas des problèmes thérapeutiques difficiles. Le traitement repose le plus souvent sur une association chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie. Les taux de guérison sont estimés à 65%.
Les neuroblastomes sont des tumeurs du système nerveux sympathique (glande surrénale et ganglions sympathiques) qui peuvent être divisées en 3 entités :
- les tumeurs des nouveaux nés tout à fait exceptionnelles et dont le pronostic est très favorable
- les tumeurs localisées dont le traitement est essentiellement chirurgical après une éventuelle chimiothérapie de réduction tumorale et dont les taux de guérison sont également très élevés
- enfin les tumeurs métastatiques en particulier au niveau de la moelle osseuse et du squelette. Elles sont chimiosensibles, mais difficilement curables. Les neuroblastomes métastatiques ne guérissent actuellement que dans environ 40-50 % des cas. - Les tumeurs cérébrales
Ce sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l'enfant. Ce sont aussi celles pour lesquelles les progrès thérapeutiques ont été les moins importants au cours des dernières décennies. Cependant les techniques neurochirurgicales, l'imagerie médicale par scanner et résonance magnétique nucléaire et la radiothérapie permettent aujourd'hui de proposer un traitement plus adapté et entraînant moins de séquelles que par le passé.
Progrès et Perspectives
Mieux connues et diagnostiquées plus tôt, traitées de façon plus intensive et plus efficace, les affections malignes de l'enfant peuvent être guéries dans environ 70% des cas, ceci grâce à leur remarquable chimiosensibilité et aux progrès réalisés dans l'art de manier les médicaments dont nous disposons actuellement.
Cependant l'objectif de tous les pédiatres cancérologues est d'atteindre le plus vite possible 100% de guérison et de réduire au minimum les séquelles possibles engendrées par certains traitements.
Le traitement de ces enfants repose sur des protocoles thérapeutiques régulièrement élaborés par des experts en fonction des nouvelles données scientifiques connues. Ces traitements protocolaires sont du domaine de la recherche. Définir la meilleure stratégie thérapeutique connue nécessite en effet de traiter le plus grand nombre possible de patients de manière uniforme, d'analyser les données et les résultats selon des méthodes rigoureuses.
Les efforts de demain portent sur une meilleure connaissance de la biologie de ces tumeurs et l'élaboration de nouveaux médicaments permettant d'obtenir plus de chances de guérison. Mais la qualité de vie des enfants cancéreux, quelle que soit l'issue de leur traitement, ne dépend pas seulement d'une meilleure connaissance de ces tumeurs permettant de les traiter avec plus de précision et plus d'économie. Cette qualité de vie dépend aussi beaucoup de la conception que l'on a de ces enfants, et des efforts que l'on fait de plus en plus pour leur permettre de mener, pendant et après leur maladie, une vie normale, la vie de tous les enfants, sans les isoler pendant leur traitement. Dans ce domaine comme dans beaucoup d'autres, des progrès restent à faire sur l'environnement psychologique et social des enfants et de leurs familles pendant les soins.
